有人說(shuō)你是異草/其實(shí)是他們沒(méi)見(jiàn)過(guò)奇花/你那與眾不同的身姿/是天使調(diào)皮的漫畫(huà)/你經(jīng)歷的萬(wàn)般苦難/是人類(lèi)進(jìn)化的代價(jià)……這是一位罕見(jiàn)病患者創(chuàng)作的小詩(shī)，名叫“罕見(jiàn)病—生命的奇葩”。
罕見(jiàn)病，世界衛(wèi)生組織將其定義為患病人數(shù)占總?cè)丝?.065%～0.1%的疾病或病變，國(guó)際上確認(rèn)的罕見(jiàn)病有六七千種，約有80%是由于基因缺陷所致。由于患病人數(shù)少、缺醫(yī)少藥且往往病情嚴(yán)重，被稱(chēng)為“孤兒病”。3月9日，我省幾位罕見(jiàn)病患者代表及其家屬相聚鄭州，準(zhǔn)備成立河南省罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)聯(lián)盟，互幫互助的同時(shí)，讓更多人了解罕見(jiàn)病，是他們共同的心愿。
2001年3月29日，年過(guò)三十的任女士初為人母，順產(chǎn)生下女兒“好好”。小生命降臨本該是喜悅，但大家看到孩子時(shí)卻笑不起來(lái)—他們發(fā)現(xiàn)孩子的雙腿沒(méi)有皮膚。
兩個(gè)月后，夫妻倆在國(guó)外親友幫助下才弄明白：孩子生了一種罕見(jiàn)的病，因?yàn)樯眢w缺少一種在表皮和真皮間輸送養(yǎng)分的蛋白酶，表皮和真皮很容易脫離，皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱，不經(jīng)意的觸碰就會(huì)身上起水皰、出血，甚至整塊皮都沒(méi)了。
一家人的生活從此改變，孩子的皮膚脆弱無(wú)比，口腔潰瘍嚴(yán)重，只能吃流食、半流食;手腳的皮膚不會(huì)隨骨骼生長(zhǎng)，很容易變成“肉疙瘩”，每隔三四年要手術(shù)才能勉強(qiáng)保住變形的手指;最難的是一年365天，爸媽每天早晚都要對(duì)孩子全身的皮膚檢查、護(hù)理，及時(shí)“消滅”小水皰……
一家人小心翼翼地將孩子拉扯大，如今，“蝴蝶寶貝”眼看就要13歲了。
每天矯正，為了讓手不長(zhǎng)成“肉疙瘩”
“戴支架啦。”3月10日晚8點(diǎn)，鄭州市文化路北段一居民小區(qū)二樓家中，透過(guò)鏡片，任女士瞄一眼客廳墻上的時(shí)鐘，召喚剛寫(xiě)完作業(yè)的女兒。好好伸出鮮紅的小手，讓媽媽幫忙戴上爸爸為她專(zhuān)門(mén)制作的矯正支架。
因?yàn)槠婀值牟?，她身體的養(yǎng)分輸送不到皮膚表層，手腳的皮膚緊緊包裹，很容易變形，這5根短短的手指還是手術(shù)的成果。手術(shù)后，為了讓孩子的手盡可能保持現(xiàn)狀，好好的爸爸高先生琢磨許久，發(fā)明了這個(gè)矯正支架，利用機(jī)械的力量，幫助她的手指伸直些。
手指矯正時(shí)，好好會(huì)覺(jué)得不舒服，不過(guò)，她已經(jīng)習(xí)慣了。她調(diào)皮地動(dòng)彈手指，哼唱著“一閃一閃亮晶晶”。
幫女兒戴好支架后，任女士就要給女兒泡腳。好好的腳幾乎是一個(gè)“肉疙瘩”，愛(ài)美的她不愿穿嬰兒鞋，穿的紅鞋比腳掌大出一大截，腳踝處也容易被磨破。小腳放進(jìn)去時(shí)，水盆里很快漂起一層皮屑，因?yàn)樗刻於荚诿撈ぁ?/p>
給孩子洗腳時(shí)，任女士還要細(xì)看腳上有沒(méi)有水皰，及時(shí)“消滅”，還必須按壓前腳掌。“如果不按壓，將來(lái)腳掌越來(lái)越翹，就不能走路了?！?/p>
約半小時(shí)后，取下矯正支架，好好“欣賞”著自己的手指：“快看，要不很快又彎了?！泵客戆胄r(shí)左右的矯正，她很珍惜幾秒鐘的“自覺(jué)伸展”時(shí)間。
做完這些，喜歡畫(huà)畫(huà)的好好，拿起鉛筆畫(huà)起小狗、狼、馬，她還畫(huà)了一只蝴蝶?！耙?yàn)槲沂恰麑氊悺??！焙煤谜f(shuō)。
睡覺(jué)之前，“蝴蝶寶貝”要被全身包扎
因?yàn)榧膊?，好好口腔皮膚更脆弱，患有嚴(yán)重的口腔潰瘍，好好只能吃流食和半流食，咀嚼少了，長(zhǎng)出的恒牙就容易掉，剩下9顆牙，幾乎沒(méi)完好的。
任女士每天晚上先用小頭牙刷刷各個(gè)牙齒，接著用電動(dòng)牙刷磨門(mén)牙的表面;再拿手電筒照著，用鉤子勾出沒(méi)刷出來(lái)的食物殘?jiān)?最后，用漱口液漱口消毒?！昂芏嗷加型瑯蛹膊〉摹麑氊悺坏?8歲牙就掉光了，我們想盡力讓她的牙齒留的時(shí)間長(zhǎng)一些?！比闻空f(shuō)。
之后，母女倆進(jìn)了臥室，進(jìn)行一項(xiàng)每天睡前必須做的“課程”—給好好全身纏上繃帶，預(yù)防受傷和感染。這是任女士護(hù)理時(shí)摸索出來(lái)的經(jīng)驗(yàn)，繃帶縫起來(lái)，嚴(yán)密如“蜘蛛俠”的外衣，每天晚上換新繃帶，她都會(huì)把孩子全身檢查、護(hù)理一遍。
從小腿到膝蓋，到大腿，到胯，再到后背、胸口、雙臂……一旦發(fā)現(xiàn)水皰，任女士就用剪刀剪開(kāi)，擦干，再用無(wú)紡紗布包好，晚上還要加一層彈力繃帶加強(qiáng)防護(hù)，免得孩子不小心一蹬，身上就爛了?？吹絺?，她就要用紅霉素、碘伏消毒，再用消毒紗布蓋上，然后小心包扎。床頭的幾個(gè)滿(mǎn)滿(mǎn)的藥箱，床頭柜里，床邊的架子上，擺放的都是孩子用的藥物。
任女士忙碌時(shí)，幫忙遞東西的高先生在一旁提醒孩子別撓癢癢，因?yàn)閯倱线^(guò)的地方馬上又會(huì)受傷，有時(shí)會(huì)長(zhǎng)出水皰。
細(xì)致包扎后，任女士又給孩子的肘部、手上戴上愛(ài)人打造的矯正支架，防止孩子睡著后亂抓，忙完后，她才長(zhǎng)出了一口氣。
這一“功課”，任女士每天早晚各做一遍，每次1小時(shí)左右，周末還要進(jìn)行更徹底的護(hù)理、消毒，需要兩三個(gè)小時(shí)。她已經(jīng)堅(jiān)持了12年多。
有時(shí)，見(jiàn)到孩子身上的情況太糟糕，她也會(huì)心疼難受，自己下樓讓心情平復(fù)一下，再回去接著忙。當(dāng)她心情不好時(shí)，懂事的好好會(huì)勸慰媽媽?zhuān)何姨郏植皇悄闾?，急啥?
照顧“蝴蝶寶貝”吃飯也是一個(gè)大問(wèn)題。因?yàn)槭车来嗳酰闻棵刻煲迅鞣N蔬菜打碎，和進(jìn)面粉，烙軟餅給孩子吃。因?yàn)槿昵昂煤迷虺赃M(jìn)一片菜葉傷了食道，經(jīng)搶救才撿回一條命。
