吸血鬼 雞皮膚 那些你尖叫的奇葩遺傳病

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  “吸血鬼疾病”二:白化病

  白化病同樣是人類的常見遺傳病之一,發(fā)病率大約1/17000,每70個(gè)人中就有一人攜帶這樣或者那樣的白化基因。在眾多關(guān)于“吸血鬼”的電影中,吸血鬼的造型特點(diǎn),出來那尖尖的兩顆僵尸牙外,還有那一身雪白的皮膚,而白化病人全身皮膚呈乳白或粉紅色,毛發(fā)為淡白或淡黃色,這便是為什么“白化病”是“吸血鬼疾病”。


《黑客帝國II》中的反派——“雙胞胎”,形象是兩個(gè)白化病患者

  長久以來,由于特殊的容貌,白化病患者一直深受歧視。在各種文化里,白化病人往往被同巫術(shù)、邪惡、詛咒聯(lián)系在一起。大眾媒體,特別是好萊塢的電影為這種偏見和歧視的蔓延起到了極大的推動作用,比如《黑客帝國之重裝上陣》中那對反派雙胞胎兄弟:蒼白的皮膚,淺色的頭發(fā)和遮目的墨鏡,這都是白化病人的典型特征。其他諸如《冷山》、《達(dá)芬奇密碼》中,都有白化病人的形象,不是反派就是刺客。

  白化病可分為兩大群,一為較常見的眼皮膚白化病,機(jī)體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統(tǒng)的白化病,與黑色素及其他細(xì)胞蛋白的缺陷有關(guān)。由于缺乏黑色素的保護(hù),患者皮膚對光線高度敏感,日曬后易發(fā)生曬斑和各種光感性皮炎。并可發(fā)生基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜為粉紅或淡藍(lán)色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。大多數(shù)白化病患者體力及智力發(fā)育較差。

  目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。此外還需關(guān)注白化病患者心理方面的問題。白化病除對癥治療外,目前尚無根治辦法,應(yīng)以預(yù)防為主,通過遺傳咨詢禁止近親結(jié)婚,同時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷也可預(yù)防此病患兒出生。

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