手術(shù)是治療膽道閉鎖的唯一方法。目前,醫(yī)學(xué)界普遍采用Kasai手術(shù)和肝移植手術(shù)治療膽道閉鎖。
1、Kasai手術(shù)
BA治療需采用手術(shù)方法才能實現(xiàn),通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流,以期實現(xiàn)肝功能的改善,達到長期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化,肝移植是唯一的治療方法。
Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開放式和腹腔鏡手術(shù),開放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù),在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式,而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高,當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個小兒外科中心。
EstevesE于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒,隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用,該技術(shù)逐步受到認(rèn)可,但當(dāng)前對腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭議。腹腔鏡手術(shù)與開放Kasai術(shù)相比,術(shù)后并發(fā)癥較多,早期預(yù)后較差,認(rèn)為應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA.但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安全、可行、有效,與開放手術(shù)相比在手術(shù)時間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異。
與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比,腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢(損傷小、術(shù)后恢復(fù)快)外,術(shù)中在不移動肝臟的情況下,可以較好的暴露肝門部,使肝門部的組織游離和吻合更確切,有利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)由于醫(yī)生操作技術(shù)的差異,會導(dǎo)致治療效果的不同,這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同,對于其是否能提高膽道閉鎖長期預(yù)后還有待進一步的臨床觀察和研究。
2、肝移植治療
BA是小兒肝移植的常見指征,占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過去20多年里,由于肝移植成功應(yīng)用于BA患兒的治療,導(dǎo)致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導(dǎo)致以下肝移植技術(shù)的廣泛應(yīng)用:減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。研究發(fā)現(xiàn),BA患兒肝移植術(shù)后生存率與手術(shù)年齡、既往Kasai手術(shù)史無相關(guān)性,劈裂式肝移植的移植物生存率最高,減體積肝移植的移植物總體生存率最低。嬰幼兒體重輕,所需供肝的體積小,必須是減體積的供肝包括劈離式尸體供肝和活體供肝。尸體供肝來源日益緊缺,活體肝移植更值得倡導(dǎo)。因為:
1)擴大了供體來源;
2)活體肝移植由于大多為擇期手術(shù),故供體、受體可作充分的準(zhǔn)備,在患兒病情惡化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;
3)減少了供肝的冷缺血時間,從而提高了供肝的質(zhì)量;
4)術(shù)前可以對供體行CT、MRI等各項檢查,從而有助于按最佳比例選取容量,使移植肝與受體更為匹配,術(shù)前亦可通過各項檢查了解血管等解剖因素,有利于血管重建;
5)可依據(jù)ABO血型、白細胞抗原及HLA的分析結(jié)果,獲得更適宜的供受體組織相容性配型;
6)有助于取得家庭心理效應(yīng),使患兒父母通過活體肝移植獲得一個挽救患兒生命的機會。
膽道閉鎖的護理要點