先天性耳畸形人們一看就可以診斷,是否伴有中耳內(nèi)耳畸形則需要做聽檢查明確耳聾性質(zhì),通過CT掃描可了解耳道及中耳畸形情況。那么耳朵先天畸形的癥狀有哪些呢?
先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖;
Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;
Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團塊,嚴重者出現(xiàn)無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征。
其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短?。D骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。