嬰兒性早熟

嬰兒性早熟是怎么回事呢？嬰兒性早熟的原因很多，可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發(fā)動，分為中樞性（真性）和外周性（假性）兩類。

（一）中樞性性早熟（CPP） 　　

亦稱真性性早熟，由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致。只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。 　　

1、特發(fā)性性早熟。又稱體質(zhì)性性早熟，是由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過早分泌所致，女性多見，約占女孩CPP的80％以上，而男孩則僅為40％左右。 　　

2、繼發(fā)性性早熟。多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括：①腫瘤或占位性病變：下丘腦錯構(gòu)瘤、囊腫、肉芽腫，②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，③獲得性損傷：外傷、術(shù)后放療或化療，④發(fā)育異常：腦積水、視中隔發(fā)育不全等　

3、其他疾病。原發(fā)性甲狀腺功能減低癥。 　　

（二）外周性性早熟

亦稱假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發(fā)育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟、無性腺的發(fā)育。

1、性腺腫瘤。卵巢顆?！菽ぜ毎?、黃體瘤、睪丸間質(zhì)細胞瘤、畸胎瘤等。 　　

2、腎上腺疾病。腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生等。 　　

3、外源性。如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。 　　

4、其他。McCune—Albright綜合征。 　　

（三）部分性性早熟。單純?nèi)榉吭绨l(fā)育、單純性陰毛早發(fā)育、單純性早初潮。 　　

（四）有些性早熟是由于體內(nèi)出現(xiàn)腫瘤，這些腫瘤能分泌類似性激素的物質(zhì)，有時候在腫瘤還較小時，它分泌的性激素的量已經(jīng)很大，足以引起性發(fā)育。

嬰兒性早熟有哪些癥狀呢？如果早點知道這些癥狀，父母就可以提前對孩子進行教育和知道了。嬰兒性早熟是指任何一個性征出現(xiàn)的年齡比正常人群的平均年齡要早2個標準差。目前一般認為，女孩在8歲前第二性征發(fā)育或10歲前月經(jīng)來潮，男孩在10歲前開始性發(fā)育，可診斷為性早熟。由于性發(fā)育與多種因素有關(guān)，而且人的生長發(fā)育是一個連續(xù)的過程，因此并沒有一個十分精確的界限。有些學(xué)者認為，女孩在7歲前乳房明顯發(fā)育或在9歲前月經(jīng)來潮，男孩在9歲前開始性發(fā)育，才稱性早熟，需全面檢查。 　　

性早熟以女孩多見，女孩發(fā)生特發(fā)性性早熟約為男孩的9倍，而男孩性早熟以中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常（如腫瘤）的發(fā)育率較高，中樞性早熟的臨床特征是提前出現(xiàn)的性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似，但臨床表現(xiàn)差異較大，在青春期前的各個年齡組都可以發(fā)病，癥狀發(fā)展快慢不一，有些可在性發(fā)育一定程度后停頓一時期再發(fā)育，亦有的癥狀消退后再發(fā)育。在性發(fā)育的過程中，男孩和女孩皆是有關(guān)身高和體重過快的增長和骨骼成熟加速，由于骨骼的過快增長可使骨骺融合較早，早期身高雖較同齡兒童高，但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后患兒除身高矮于一般群體外，其余均正常。

外周性性早熟的性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異。男孩性早熟應(yīng)注意睪丸的大小，若睪丸＞3ml，提示中樞性性早熟，如睪丸未增大，但男性化進行性發(fā)展，則提示外周性性早熟，其雄性激素可能來自腎上腺。顱內(nèi)腫瘤所致者在病程中僅有性早熟表現(xiàn)，后期始見于顱壓增高、視野缺損等定位征象，需加以警惕。

疾病病因　　

光照過度是誘發(fā)兒童性早熟的重要原因之一，因為光線會影響大腦中的內(nèi)分泌器官松果體的正常工作。松果體的功能之一就是在夜間當人體進入睡眠狀態(tài)時，分泌大量的褪黑素，這種激素在深夜十一時至次日凌晨分泌最旺盛，天亮之后有光源便停止分泌。松果體有個特點，只要眼球一見到光源，褪黑素就會被抑制或停止分泌。兒童若受過多的光線照射，會減少松果體褪黑激素的分泌，引起睡眠紊亂后就可能導(dǎo)致卵泡刺激素提前分泌，從而導(dǎo)致性早熟。兒童性早熟發(fā)生率正逐年增多，但真正因疾病導(dǎo)致性早熟的不足一成，90%的孩子發(fā)生性早熟是受外部因素影響，其中過度的燈光刺激應(yīng)引起重視，尤其是孩子夜間睡覺時，如果沒有特殊情況，最好不要開燈，且盡可能保證充足的睡眠。另外，還要避免長時間電腦顯示屏的光照刺激，避免由此引發(fā)性早熟。

性早熟的病因很多，可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發(fā)動，分為中樞性（真性）和外周性（假性）兩類。

嬰兒性早熟的原因是什么呢？嬰兒性早熟的病因很多，可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發(fā)動，分為中樞性（真性）和外周性（假性）兩類。 　　

（二）中樞性性早熟（CPP） 　　

亦稱真性性早熟，由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致。只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。

1、特發(fā)性性早熟 　

又稱體質(zhì)性性早熟，是由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過早分泌所致，女性多見，約占女孩CPP的80％以上，而男孩則僅為40％左右。 　

2、繼發(fā)性性早熟 　　

多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括：①腫瘤或占位性病變：下丘腦錯構(gòu)瘤、囊腫、肉芽腫，②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，③獲得性損傷：外傷、術(shù)后放療或化療，④發(fā)育異常：腦積水、視中隔發(fā)育不全等。 　　

3、其他疾病

原發(fā)性甲狀腺功能減低癥。 　　

（二）外周性性早熟

亦稱假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發(fā)育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟、無性腺的發(fā)育。

1、性腺腫瘤

卵巢顆?！菽ぜ毎觥ⅫS體瘤、睪丸間質(zhì)細胞瘤、畸胎瘤等。 　　

2、腎上腺疾病

腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生等。 　　

3、外源性 　　

如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。 　　

4、其他 　　

McCune—Albright綜合征。

（三）部分性性早熟 　　

單純?nèi)榉吭绨l(fā)育、單純性陰毛早發(fā)育、單純性早初潮。 　　

（四）有些性早熟是由于體內(nèi)出現(xiàn)腫瘤，這些腫瘤能分泌類似性激素的物質(zhì)，有時候在腫瘤還較小時，它分泌的性激素的量已經(jīng)很大，足以引起性發(fā)育。

嬰兒性早熟該怎么治療呢？有三種方法可以治療

1、病因治療 對顱內(nèi)、性腺、腎上腺腫瘤，可采取手術(shù)切除或放射治療。對先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥和甲狀腺功能減退者，則采用相應(yīng)激素替代治療。

2、性激素拮抗藥和抑制劑的應(yīng)用

(1)促黃體生成素(luteinizing principle)釋放激素類似物(GnRHa)： GnRHa是治療中樞性性早熟的首選藥物，不用于治療假性性早熟。治療目的是改善成人身高，延緩第二性征成熟的進度和速度，預(yù)防初潮早現(xiàn)，防止社會心理問題的出現(xiàn)。GnRHa改變了天然的GnRH的結(jié)構(gòu)，使之與GnRH受體具有更強的親和力，同時半衰期長且不易被降解。目前治療多采用LHRH的緩釋型制劑，主要制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通)。20世紀80年代使用的非緩釋型制劑及經(jīng)鼻吸入的制劑幾乎已不推薦使用。

采用GnRHa治療前后應(yīng)定期進行LHRH激發(fā)試驗、子宮卵巢B超、生長速度和骨齡的監(jiān)測，以幫助調(diào)整劑量，檢測HPG軸是否得到抑制。如FSH、LH升高，表明劑量不足，GnRHa推薦劑量為60～120Ug/kg，皮下注射，每月1次。治療有效者，F(xiàn)SH、LH恢復(fù)到青春期前水平，卵巢縮小，生長速率減慢。生長過度減速者(<4cm/年)，可適當減少劑量。部分患兒在首劑1～2周可出現(xiàn)短暫而少量的陰道出血。停止治療后可恢復(fù)正常的青春期和第二性征發(fā)育。

GnRHa治療后可阻止骨齡增長，使治療后骨齡/年齡較治療前下降，從而使最終身高提高。開始治療時的預(yù)測身高和最終身高的差值可認為是治療獲得的身高，各家報道在3.5～6.5cm，這些差異受開始治療時骨齡的大小、患者的生長潛能和治療療程長短的影響，開始治療時間早，療程長，效果好。對開始治療時骨齡已達到12歲者，療效較差。治療的終止時間應(yīng)在骨齡12歲左右。對那些進展緩慢型的特發(fā)性性早熟進行密切隨訪的基礎(chǔ)上進一步?jīng)Q定是否需要治療。

(2)達那唑(Danazol)：是人工合成的一種甾體雜環(huán)化合物，系17α乙炔睪酮衍生物，它有抑制雌激素合成和卵巢濾泡發(fā)育作用，可與孕酮受體結(jié)合，加速孕酮清除率，有強的抗性腺激素和弱的雄激素作用，直接抑制GnRH和GH的分泌。劑量為每晚口服1次，每次100～200mg。不良反應(yīng)有皮膚過敏、體重增加、轉(zhuǎn)氨酶升高、血尿、頭痛，應(yīng)定期復(fù)檢肝功能、尿常規(guī)。有作者曾在用低劑量達那唑治療特發(fā)性中樞性性早熟，發(fā)現(xiàn)達那唑能使身高增速加快，8年的隨訪顯示72.4%受治者最終成年身高達到或超過遺傳靶身高，而無明顯的雄激素副作用。

(3)環(huán)丙孕酮(cyproterone acetate，androcur，cyprostat，色普龍)：為17-羥孕酮的衍生物，有較強的抗雄激素作用，也有孕激素的活性，能抑制促性腺激素的分泌，歐洲曾廣泛用于治療性早熟。劑量為100mg/m2，分2～3次口服?？梢种艷nRH刺激LH的分泌，使性激素水平下降，乳房回縮，但對引起最后成年向高增長的效果尚待結(jié)論。

3、其他 甲羥孕酮(安宮黃體酮)已不再用于治療性早熟。 男孩顱內(nèi)灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤為最常見的致真性早熟的原因，由于腫瘤很小，可以不用手術(shù)，用GnRHa治療。其他腫瘤需手術(shù)，放療和(或)化療。

如何盡可能的預(yù)防兒童“性早熟”，除采取正確的教育與培育方式外，還必須從源頭上逐步告別各種食物添加劑、激素等危害人體健康、影響兒童發(fā)育的成分。

1、盡量不吃早熟動物 　　

有很多雞鴨，鵝，包括豬等，現(xiàn)在都是早熟，飼養(yǎng)的時間大大縮短，為了增加利益，基本飼養(yǎng)不了多長時間就會上市，雞由原來的1年多縮短到45天就能長大上市;鴨、鵝壽命等縮短到28天左右等，動物“速成班”現(xiàn)象異常嚴重，這就是各種激素、添加劑的“功勞”。那些出現(xiàn)“性早熟”的兒童，往往是喜歡吃雞、海鮮等含有激素食品的。這其中都是各種激素和添加劑的功勞，尤其是鴨頭雞頭部位，因為催熟劑主要就殘留在家禽的頭部，所以很多孩子喜歡吃這些食物，家長也會認為這些富含高蛋白的食物更有營養(yǎng)，所以盲目的給孩子大量的食用早熟肉類。尤其是一些洋快餐，不僅是早熟東西，而且熱量超高，如果這些孩子長時間的大量的食用，難免會造成孩子性早熟。

2、盡量不吃提前上市水果 　　　

人們不僅讓動物長得快，還要讓植物長得快。有些家長就是喜歡給孩子買一些少見的價格較貴的提前上市水果，讓孩子在冬天吃草莓、葡萄，春天吃西瓜、桃，還喜歡挑 對比圖選顏色特別鮮艷、個頭特別大的水果。從小在農(nóng)村長大的我，深知這些貌似美麗的水果，有很多是被施加催熟劑或防腐劑，尤其是春天剛剛上市的西紅柿，為了趕價格，為了西紅柿大批上市，基本都用了催熟劑，但到了夏季正常成熟的季節(jié)就沒有這種情況的發(fā)生了。

3、不要濫用蜂皇漿等保健品 　　

很多孩子“性早熟”可能是由于補鋅過量造成的，因為鋅是生理上的性激動劑，盲目服用極易造成孩子性發(fā)育提前。牛初乳、蜂皇漿、人參等補品，也能讓兒童“性早熟”。很多父母甚至把燕窩、蟲草等、桂圓干、荔枝干、黃氏、沙參等補品重要，這確實很容易會導(dǎo)致“性早熟”。

4、盡量不給孩子飲用塑料瓶裝水 　　

德國歌德大學(xué)的水中生態(tài)毒物學(xué)系的馬丁·瓦格勒和喬格·奧爾曼研究發(fā)現(xiàn)，塑料瓶裝飲用水含有雌激素化學(xué)成分。科學(xué)家從這些產(chǎn)品中抽取水樣品，之后用這些樣品水做新西蘭田螺的繁育實驗，以確定此外源雌激素的來源和功能，結(jié)果發(fā)現(xiàn)有60%的樣品包含有雌激素化學(xué)成分，其中33%的玻璃瓶裝水包含有雌激素，而包含有雌激素的塑料瓶裝水則高達78%。而且，玻璃瓶裝水所含雌激素成分比塑料瓶裝水少。此外，二種復(fù)合包裝的飲用水品牌也都含有相當多的雌激素成分。

5、不要給孩子使用成人化妝品 　　

我們成人使用的化妝品，有很多都含有激素成分，如果經(jīng)常給孩子使用那些，也會導(dǎo)致性早熟的情況發(fā)生。尤其是孕期女性，更要注意不使用化妝品。

6、慎用外用皮膚藥膏 　　

基本一些外用的治療皮膚疾病的藥膏都含有激素，尤其是感覺藥效比較顯著的，很快就見效果的，這很可能激素的含量不少，所以無論是給孩子，還是孕期女性，一定要特別注意這一點。

7、激素類藥物遠離兒童 　　

一些避孕藥物等，一定要放在孩子夠不到看不見的地方。