地中海貧血是一種遺傳病,癥狀可以分為重型、中間型與輕度,重型β-海洋性貧血患兒出生幾個月后即發(fā)病,出現溶血性貧血、發(fā)育遲緩、骨骼變形、肝脾腫大,嚴重的新生兒會死亡。下面媽網百科就來給大家科普一下地中海貧血癥狀是怎樣的。
【重型地中海貧血癥狀】
重型地中海貧血的癥狀常見為:出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進、繼發(fā)性血色病。
【中間型地中海貧血的癥狀】
中度貧血患者大多可存活至成年。該類患者面色蒼白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),發(fā)育緩慢和肝脾腫大等。多見于小兒,出生時看不出異常,出生幾個月后病孩才慢慢出現面色蒼白、表情呆滯、癡呆型面容、發(fā)育不良、貧血不斷明顯、肝脾腫大等。
【輕度地中海貧血的癥狀】
輕度貧血或無癥狀,一般在調查家族史時發(fā)現。
地中海貧血是一組遺傳性疾病,其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血性貧血。那么地中海貧血能治愈嗎?
地中海貧血一般來說可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。地中海貧血是一種易防難治的病情,輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,如果是不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血癥是一種遺傳性疾病,目前還沒有找到能夠有效治療地貧的方法,醫(yī)療費用還非常的昂貴,患者及家庭承受著巨大的經濟負擔和精神痛苦。因此這就要求每個人在產前做好地貧篩查和診斷,這樣就可以有效把下一代患重型地貧的幾率降到最低。今天媽網百科就來給大家說說地中海貧血篩查的過程吧。
1、胎兒水腫:亦可見于Rh或ABO血型不合,HbBart'S電泳區(qū)帶為主要鑒別依據。
2、缺鐵性貧血:此病亦為小細胞低色素性貧血,但血清鐵降低,與地中海貧血不同。
3、其他Hb?。篐bE、HbC等也可出現靶形紅細胞。但此兩者均有電泳異常區(qū)帶可資鑒別。δβ海洋性貧血、HbE—β海洋性貧血雙雜合子與純合子—β海洋性貧血的臨床表現類似,但癥狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續(xù)存在綜合征的HbF亦升高,但患者無貧血。
4、先天性溶血性貧血:如先天性球形紅細胞增多癥或紅細胞酶缺陷等病,可通過紅細胞胎性試驗及酶缺陷檢查而鑒別。
5、獲得性HbH病,并發(fā)于紅白血病、不典型慢性粒細胞性白血病、鐵粒幼細胞貧血、急性粒細胞性白血病、骨髓增殖癥、再生障礙性貧血、急性淋巴細胞性白血病等,但其a/β肽鏈比值明顯低于遺傳性HbH病的0.3~0.62。
6、HbF和HbA2增高:某些再生障礙性貧血、急性白血病,尤其幼年慢性粒細胞性白血病'患者的HbH增高,HbZürich和Tocoma等疾病,HbA2亦可增高,應注意鑒別。
因為地中海貧血是一種遺傳病,所以患者最擔心的就是這樣的病情會遺傳給孩子,一般認為地中海貧血是一種遺傳性疾病,并不建議患者要孩子,但如果地中海貧血患者攜帶的是不同型的地貧基因,是可以要孩子的,所以地中海貧血是能生育的。
地中海貧血是由基因缺陷導致的,只要有一方是地貧攜帶者,孩子就有可能患有此病。具體遺傳概率如下:輕型地貧攜帶者同正常人婚配,其后代有50%的機會成為輕型地貧攜帶者。靜止型地貧與輕型地貧婚配,有1/4機會生出地中海貧血患兒。如果夫妻為同型地貧基因攜帶者,每次懷孕,胎兒有1/4的機會為正常,1/2的機會為基因攜帶者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,而如果夫妻雙方攜帶的是不同型的地貧基因,或者只有一方攜帶地貧基因,所生的孩子不會得地貧。
但是重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血有重型、中間型與輕度癥狀的分別,是屬于一種遺傳性疾病,患者及家庭承受著巨大的經濟負擔和精神痛苦。那么地中海貧血吃什么好呢?媽網百科來給大家?guī)c意見吧。
【正確飲食,營養(yǎng)攝入不可少】
其實生活中的地中海貧血患者中有輕度的可盡量在食物中增添少許富有鐵因子的食品以便糾正貧血,其中含鐵豐富的食物有豬肝、瘦肉、蛋黃、綠葉蔬菜、土豆等都是地中海貧血患者可以多吃的食物。
【牛奶不宜喝】
應盡早知道有地中海貧血應該吃什么食物有助于康復,此時患者不應該喝牛奶,一些正在服用補鐵藥物的患者也不宜喝牛奶,主要是因為各種食物中所含的鐵,必須在人體內的消化道中轉化成亞鐵才能被胃腸吸收和利用;而這一轉化極容易受牛奶中的高磷多鈣的影響,人體內原有的鐵能與牛奶中的鈣鹽、磷鹽相結合而變成不易溶化的含鐵化合物,從而不能被人體所利用,因此地中海貧血患者絕對不可以在康復期間喝牛奶以保證更好的康復。
【新鮮蔬菜要經常吃】
地中海貧血患者可以多食用一些蔬菜、瓜果,其中常吃富含維C的綠色蔬菜和各種瓜果等對患者的康復很有利,比如茄子、西紅柿、馬鈴薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、蘋果、葡萄、桃子、梨子、甘薯等,然后再多吃一些黑豆、胡蘿卜、面筋、菠菜、龍眼肉、蘿卜干等補血食物更能夠加快康復速度。