發(fā)病率僅為百萬(wàn)分之一的“鏡面人”，心臟病變需手術(shù)治療
11日,家住煙臺(tái)萊山區(qū)盛泉工業(yè)園的一歲半女童妮妮(化名)因心臟合并6種病變到毓璜頂醫(yī)院做檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),妮妮的心臟不僅反著長(zhǎng)在右側(cè),其他內(nèi)臟同樣這般“造反”,妮妮被診斷是罕見(jiàn)的“鏡面人”,這將給今后的心臟手術(shù)帶來(lái)諸多麻煩。
一次檢查,發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟全長(zhǎng)反了
“寶寶出生50天時(shí)因感冒多日不見(jiàn)好轉(zhuǎn),到醫(yī)院做檢查發(fā)現(xiàn)寶寶是右位心,并且合并著法樂(lè)氏四聯(lián)癥、房間隔缺損等共6種心臟病變。”妮妮的母親李女士回憶說(shuō),醫(yī)生建議在8個(gè)月以后再考慮實(shí)施手術(shù),費(fèi)用約為6萬(wàn)元。
為籌手術(shù)費(fèi),妮妮一家人省吃儉用。眨眼妮妮1歲半了,快要攢夠的手術(shù)費(fèi)卻因妮妮發(fā)燒住院,花費(fèi)了近2萬(wàn)元?！斑@次來(lái)醫(yī)院檢查的主要目的是想看看能否延后手術(shù)時(shí)間。”李女士說(shuō)。
心臟反著長(zhǎng)已經(jīng)讓李女士難以接受,但是毓璜頂醫(yī)院最后的檢查結(jié)果讓李女士更加吃驚:患兒內(nèi)臟反位,是醫(yī)學(xué)上罕見(jiàn)的“鏡面人”。
“除了瘦弱些、頭發(fā)黃些,和其他孩子沒(méi)有什么不同,平時(shí)也沒(méi)有特殊表現(xiàn),這怎么可能?”李女士難以接受這個(gè)檢查結(jié)果,嘴里不停地念叨。 毓璜頂醫(yī)院心外科副主任醫(yī)師鄭磊介紹,所謂的“鏡面人”又稱(chēng)“全內(nèi)臟反位”,是指心、肝、脾等內(nèi)臟全部長(zhǎng)反了位置?！熬拖裾Ｈ嗽阽R子中的影像一樣。”這在醫(yī)學(xué)上非常罕見(jiàn),發(fā)病率百萬(wàn)分之一。
如果沒(méi)有病變,并不影響正常生活
看到李女士情緒激動(dòng),鄭磊安慰說(shuō):“您應(yīng)該感到幸運(yùn),因?yàn)楹芏唷R面人’會(huì)有多發(fā)性先天畸形,值得慶幸的是,孩子心臟畸形是可以通過(guò)手術(shù)修復(fù)的,而且一般不會(huì)遺傳?！?/p>
李女士一直不明白的是,到底是什么原因?qū)е聦殞毘蔀椤扮R面人”的。對(duì)此,鄭磊介紹說(shuō),醫(yī)學(xué)上對(duì)“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒(méi)科學(xué)定論,很多專(zhuān)家認(rèn)為與家庭遺傳有關(guān),染色體結(jié)構(gòu)的畸變可能為內(nèi)臟反位的基本原因。
鄭磊介紹,“鏡面人”生理功能與正常人一樣,如果各個(gè)臟器不產(chǎn)生疾病,將不會(huì)影響正常生活。
“換句話說(shuō),現(xiàn)在最緊急的并非內(nèi)臟長(zhǎng)反的問(wèn)題,而是心臟合并的6種病變急需手術(shù)?！必硅斸t(yī)院心外科主任范欽明說(shuō),如果心臟手術(shù)順利,孩子可以過(guò)上正常人的生活。
“患兒能活下來(lái)已經(jīng)是個(gè)奇跡,但是并不敢保證下一個(gè)奇跡能再次發(fā)生?！狈稓J明感慨說(shuō),僅法樂(lè)氏四聯(lián)癥就足以要命,患該病的患兒如果得不到及時(shí)救治,多數(shù)活不過(guò)3歲。
